Tumor neuroendocrino: metodos de diagnostico y tratamiento

Los tumores neuroendocrinos – grupo heterogeneo de tumores epiteliales producido a partir de celulas APUD-sistema.

La mayoria de los pacientes afectados por este tipo de lesiones, que se manifiesta el sindrome carcinoide se manifiesta por dolor en el abdomen, las mareas, la enfermedad valvular cardiaca, dano respiratorio, diarrea y telangiectasias. Ademas, algunos pacientes se han registrado: ulceras pepticas, dermatitis, diabetes, hipoglucemia, trastornos de la conciencia, el hambre aguda, perdida de peso, calambres, embolia y trombosis.

El diagnostico de los tumores neuroendocrinos se lleva a cabo sobre la base de caracteristicas externas y los datos de diversos tipos de investigacion (como instrumentales y de laboratorio). Principales metodos de tratamiento de estos tumores sintomaticos – y la quimioterapia, la intervencion quirurgica.

descripcion general

Los tumores neuroendocrinos son un grupo de diferentes grados de malignidad de los tumores que surgen de las celulas del sistema neuroendocrino difuso, que son capaces de producir aminas biogenicas y hormonas peptidicas.

tumor neuroendocrino – una forma rara de enfermedades de cancer.

Con mayor frecuencia afecta al sistema respiratorio y digestivo, pero hay una posibilidad de que la educacion en otras zonas anatomicas. Puede ocurrir esporadicamente o ser la causa primaria de cualquier enfermedad hereditaria acompanada por la aparicion de un gran numero de tumores neuroendocrinos de diferentes localizaciones.

De acuerdo con las estadisticas medicas de este tipo de cancer son afectados dos o tres personas por cada 100 mil habitantes.

Al mismo tiempo, los expertos senalan que despues de la apertura de los tumores neuroendocrinos se han encontrado en ocho o nueve personas por cada 100 mil habitantes, lo que sugiere un nivel extremadamente bajo de diagnostico de estas enfermedades en la vida del paciente. En la mayoria de los casos se encuentran en los pacientes de edad madura, en su mayoria – masculino.

Dependiendo de la localizacion del tumor que esta siendo tratado especialistas en enfermedades diferentes campos de la medicina (endocrinologia, oncologia, neumologia, gastroenterologos, y otros medicos).

clasificacion

Los tumores neuroendocrinos se dividen en tres grupos:

  • tumor formado en el intestino embrionario primario superior, que da lugar a los bronquios, pulmon, estomago, esofago, la parte superior del duodeno;
  • tumor formado en la seccion media del intestino embrionario primario, de donde se originan las secciones inferiores del yeyuno y el duodeno, asi como la parte superior del colon (incluyendo el ileon, colon ciego y ascendente, y el apendice);
  • tumor formado en la parte inferior del intestino fetal primaria precede a la parte inferior del recto y el intestino grueso.

Segun las neoplasias de localizacion puede distinguir tumores del sistema digestivo, y tumor neuroendocrino broncopulmonar.

Los tumores neuroendocrinos en los pulmones y los bronquios se producen aproximadamente tres por ciento de todos los casos de enfermedades neoplasicas del sistema respiratorio y constituyen en alguna parte cuarta parte del numero total de tumores neuroendocrinos diagnosticados. Los tumores del sistema digestivo – es de aproximadamente dos por ciento del numero total de tumores y ubicacion actuales mas de sesenta por ciento del numero total de tumores neuroendocrinos detectados. Las enfermedades del sistema digestivo se divide en el carcinoma endocrino (o, como solian ser llamados, carcinoide) y otros tipos de educacion (glucagonoma, gastrinoma, insulinoma, somatostatinoma, VIPOM)

carcinomas endocrinos forman principalmente en el intestino delgado y el apendice y otros tipos de tumores – en el pancreas.

celulas veces formando tumor neuroendocrino, que se derivan de neuroectodermo, endodermo, cresta neural embrionaria y se encuentran en las glandulas suprarrenales, los rinones, la glandula pituitaria anterior, glandula mamaria, glandula tiroides, ovario, prostata o las glandulas paratiroides, o en la piel. Los tumores neuroendocrinos, que se encuentran fuera del sistema respiratorio y el tracto gastrointestinal, hay aproximadamente quince por ciento de todos los casos la deteccion de tumores en el grupo.

De acuerdo con la clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud de todos los tumores neuroendocrinos del sistema digestivo, independientemente de la ubicacion o el tipo se divide en tres categorias:

  1. altamente diferenciado tumores benignos o malignidad del tumor incierta;
  2. tumores con potencialmente baja malignidad altamente diferenciada;
  3. tumores poco diferenciados con alto potencial de malignidad.

En contraste, los tumores del tracto gastrointestinal, tumores neuroendocrinos del sistema respiratorio dejaron el nombre de carcinoide. De acuerdo con la clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud, hay cuatro categorias de tumores:

  • carcinoides con potencialmente baja malignidad;
  • carcinoides grado potencialmente promedio de malignidad;
  • neuroendocrino a gran carcinoma;
  • cancer de pulmon de celulas pequenas.

Ademas de las clasificaciones anteriores «generales» desarrollados clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud para los tumores neuroendocrinos de diferentes lugares, teniendo en cuenta factores tales como el grado de implicacion de los nervios, vasos sanguineos y linfaticos, el diametro de la educacion primaria o no metastasis profundidad de la germinacion en el tejido circundante, y algunos otros factores que afectan el pronostico y la evolucion de la enfermedad.

Los signos de los tumores neuroendocrinos

En la mayoria de los casos, se encuentran en el apendice.

En segundo lugar son la prevalencia de tumores del intestino delgado. Los tumores neuroendocrinos del recto y el colon se encuentran en uno o dos por ciento del numero total de enfermedades tumorales en esta area anatomica. tumor muy poco comun del duodeno y el estomago. El diez por ciento de los pacientes geneticamente predispuestos a la formacion de numerosos tumores neuroendocrinos.

Todos los tumores endocrinos secretar aminas biogenicas y peptidos, pero la lista de compuestos biologicamente activos y el grado de actividad de las celulas secretoras del tumor puede tener una gran cantidad de variantes son posibles mediante el cual diferencias significativas en enfermedades sintomatologia diagnosticado.

El sintoma mas caracteristico de los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal reconocido sindrome carcinoide que se produce como una regla. despues de la iniciacion de proceso metastasico en el higado y se acompana de dolor en el abdomen, diarrea, y las mareas. En casos raros este sindrome puede ser telangiectasia, enfermedad cardiaca valvular y trastornos respiratorios.

El noventa por ciento de los pacientes afectados por tumores neuroendocrinos, hay mareas.

La razon principal de estos ataques se considera liberacion en la sangre de un gran numero de taquiquininas, prostaglandinas y serotonina. mareas de desarrollo a menudo ocurre espontaneamente en el uso de bebidas alcoholicas, es el resultado de la explosion emocional o provocado por el esfuerzo fisico, y puede durar unos minutos o unas horas. Con el desarrollo del proceso de los sofocos en pacientes afectados por tumores neuroendocrinos, que se manifiesta enrojecimiento de la parte superior del cuerpo o de la cara, por lo general acompanado de mareos, taquicardia e hipotension (en casos raros – hipertension).

A los tres cuartos de los pacientes con tumores neuroendocrinos observado diarrea, y puede ir acompanada de ambas convulsiones y se manifiesta en la ausencia de los mismos. El proceso de la enfermedad cardiaca valvular ocurre en aproximadamente el cuarenta y cinco por ciento de los pacientes, su desarrollo suele ser gradual.

Esta patologia esta asociada con la fibrosis del corazon, que se produce debido a la accion de la serotonina durante un largo tiempo.

La pelagra se produce en un cinco por ciento de los pacientes con sindrome carcinoide.

Es la dermatitis manifestado, neuritis, agresividad excesiva, debilidad, glositis, trastornos del sueno, cardiomiopatia, trastornos mentales y fotodermatosis.

Aproximadamente cinco por ciento de los pacientes afectados por tumores neuroendocrinos, para el sindrome carcinoide atipico se produce.

Esto es causado por la liberacion de histamina en la sangre y 5-hidroxitriptofano. Tal sindrome de flujo por lo general se produce en los casos de la parte superior de los tumores neuroendocrinos duodeno y el estomago.

curso atipico sindrome carcinoide se acompana de dolor en la cabeza, lagrimeo, broncoespasmo y las mareas.

Cuando la marea aparece enrojecimiento de la cara y parte superior del cuerpo (poco tiempo), puede experimentar aumento de la sudoracion, fiebre y prurito. Una vez que la marea ha terminado, multiples telangiectasias aparecen en el enrojecimiento en el lugar.

Una de las complicaciones mas peligrosas de los tumores neuroendocrinos encontro crisis carcinoide.

En la mayoria de los casos, el desarrollo de una crisis se produce durante un procedimiento invasivo (por ejemplo, biopsia), durante la cirugia, o puede ser causado por la alta tension. Cabe senalar que la crisis carcinoide puede ocurrir sin razon aparente. Los sintomas de esta enfermedad incluyen: broncoespasmo severo, taquicardia pronunciada y repentina caida de la presion arterial. Esta crisis es un peligro para la vida y la manifestacion de sus sintomas, se requiere el paciente para proporcionar atencion medica de emergencia.

otras especies

Variedades de tumores neuroendocrinos:

  • insulinoma – casi un cien por ciento de los casos se producen en los tejidos del pancreas, y solo uno por ciento – en el tejido duodenal. Casi siempre son lesiones benignas, a menudo aislados, en casos raros – son numerosas. Este tipo de tumor es mas comun en las mujeres. En los pacientes masculinos aparecen con mucha menos frecuencia. Los tumores neuroendocrinos pueden ser provocados por narusheniyai genetica (un cinco por ciento de los casos). Los sintomas: temblores en las extremidades, alteraciones visuales, el hambre, la hipoglucemia, sarpullido, confusion. Como hay una probabilidad de convulsiones;
  • gastrinoma – un lugar de localizacion: el setenta por ciento de los casos – el duodeno, una cuarta parte de los casos – el pancreas, en el cinco por ciento restante de los casos – el intestino delgado y el estomago. Ellos tienden a tener una naturaleza maligna. Se encuentran principalmente en pacientes masculinos. La predisposicion genetica puede ser una cuarta parte de todos los pacientes. En el momento en el diagnostico de la enfermedad lleva a cabo a 75-80 por ciento afectados por tumores neuroendocrinos ya han hecho metastasis en el tejido de higado, 12 por ciento – metastasis en hueso. Externamente por lo general este tipo de tumores ulceras pepticas simples o multiples manifiesto. En muchos casos hay diarrea severa. Perforacion, hemorragia o la aparicion de trastornos de los organos afectados pueden sento metastasis causan la muerte del paciente;
  • VIPoma – en la mayoria de los casos, forma en el tejido pancreatico, de vez en cuando – en el mediastino, tejidos pulmonares, tejidos suprarrenales o el intestino delgado. tipos de tumores pancreaticos de frecuencia tienen una naturaleza, vnepankreaticheskim maligno – naturaleza benigna. El seis por ciento de los pacientes revelo una predisposicion genetica. Las principales caracteristicas externas tales tumores son cronicas y debilitantes un paciente y diarrea que amenaza la vida que alteran el equilibrio hidroelectrolitico y convulsiones povleniyu causa y caracter trastornos cardiovasculares. Ademas, una enfermedad se puede manifestar por la hiperglucemia y la hiperemia de la parte superior del cuerpo;
  • glucagonomas -en un cien por ciento de los casos se encuentran en los tejidos del pancreas. En el 80 por ciento de los casos son malignos, mas a menudo metastasis en el higado, en casos raros, las posibles metastasis en la columna vertebral, los ovarios y los ganglios linfaticos. Hay un riesgo de difusion del peritoneo. En el momento de diagnostico de la enfermedad tamano medio de los rangos de formacion de cinco a diez centimetros. En el 80 por ciento de los pacientes ya en la primera llamada a los medicos descubierto metastasis en el tejido hepatico. sintomas de glucagon: dermatitis, diabetes, enfermedades, perdida de peso y la frustracion de una silla. Existe un riesgo de trastornos cognitivos, tromboembolismo y la trombosis.

Metodos de Diagnostico y Terapia

metodos de diagnostico y seleccion de tratamiento se basan en los sintomas clinicos y los datos de diferentes encuestas (metodos instrumentales y de laboratorio).

En los casos en carcinomas endocrinos deben determinar la concentracion de 5-HIAA en la orina y en la serotonina en la sangre. Cuando insuloma deberia examinar la sangre por su contenido de peptido C de la proinsulina, insulina y glucosa. En los casos de sangre glucagon analizo para glucogeno, si hay sospecha de VIPOM – tomar un analisis de sangre para el peptido vasoactivo intestinal, en los casos de gastrina sangre analizirut gastrina.

Ademas, la evaluacion de pacientes con sospecha de tumor neuroendocrino es necesario utilizar metodos de ecografia, tomografia computarizada y la terapia de resonancia magnetica (para examen abdominal), asi como metodos para la tomografia por emision de positrones, escintigrafia y endoscopia. Si existe la sospecha de un tumor maligno, una biopsia debe ser realizada.

El metodo mas radical de tratamiento de tumores neuroendocrinos – es un metodo de escision por la cirugia dentro del tejido no afectado. Sin embargo, en muchos casos, la extirpacion completa del tumor no es posible.

Esto puede ser debido a un gran numero de tumores, el posicionamiento de dificultades pequeno y un gran numero de organos blizlezhayshie nodos metastasis.

En estos casos, a fin de reducir las manifestaciones externas de la enfermedad son metodos usados ??de la terapia sintomatica.

Estos metodos incluyen la administracion de octreotida o cualquier otro analogos de la somatostatina. Si un proceso de crecimiento de tumores malignos es rapido – es necesario utilizar la quimioterapia.

El pronostico medico

Depende de tres factores principales: opuhodi grado, su tipo y en que medida el proceso de distribucion.

Aproximadamente la mitad de los pacientes, el diagnostico de la cual dio un resultado de «carcinoma endocrino» vivas cinco anos. En los pacientes con sindrome carcinoide esta vida se proyecta a 30-47 por ciento. Si no gastrinoma metastatiruyuschey y cinco anos despues del diagnostico de la enfermedad a casa a 51 por ciento de los casos. Si ya tiene metastasis, los pacientes con un tumor de cinco anos que viven en el 30 por ciento de los casos. Si glucagonomas pronostico es extremadamente pobre, pero los plazos de vida promedio establecido con exactitud hasta ahora no, ya que este tipo de tumores neuroendocrinos es muy raro.